W okresie bezpośrednio poprzedzającym wystąpienie kwasicy ketonowej narasta zwykle pragnienie i wielomocz. Następnie dołączają się objawy zależne od ketozy i kwasicy: brak łaknienia, nudności, wymioty, ból brzucha, osłabienie, duszność, bóle głowy, a wreszcie narastająca senność i śpiączka.
W cukrzycy nie leczonej – zwłaszcza u dzieci starszych – narastanie objawów poprzedzających wystąpienie kwasicy ketonowej może trwać kilka, a nawet i kilkanaście tygodni. Towarzyszy im chudnięcie, aż do stanu wyniszczenia, pomimo zwiększonego łaknienia. W chwili pojawienia się objawów kwasicy ketonowej pogarszanie się stanu dziecka postępuje szybko i zapada ono w śpiączkę po upływie kilkunastu, ewentualnie kilkudziesięciu godzin. Objawy stwierdzone podczas badania dziecka zależą od nasilenia zaburzeń metabolicznych i czasu trwania złej kontroli cukrzycy poprzedzającego wystąpienie kwasicy ketonowej.
Dziecko może być nieprzytomne (śpiączka) lub zamroczone, lecz kontakt bywa dość często możliwy, pomimo bardzo znacznych zaburzeń metabolicznych. Do charakterystycznych objawów kwasicy ketonowej należy oddech Kussmaula, czyli duszność. Oddech kwasiczy jest miarowy, charakteryzuje go znaczne pogłębienie i mierne przyspieszenie (tachypnoe o częstości zwykle nie większej niż 45/min), towarzyszy mu intensywny (winno-owocowy) zapach acetonu wydychanego powietrza.
Skóra twarzy początkowo zaczerwieniona i sucha w miarę narastania kwasicy ketonowej przybiera odcień bladoszary z sinicą i zaostrzeniem rysów twarzy w stanie wstrząsu.
Tętno jest przyspieszone, w zapaści słabo wypełnione, wypadające. Ciśnienie krwi może być prawidłowe lub obniżone, a nawet nieoznaczalne. Temperatura ciała jest zwykle prawidłowa lub obniżona. Gorączka może być wywołana współistniejącym zakażeniem lub zaburzoną regulacją o.u.n. (w znacznej hipermolalności, w obrzęku mózgu lub w końcowej fazie śpiączki). Zdarza się, że pomimo towarzyszącej infekcji dziecko nie gorączkuje, a wzrost temperatury stwierdza się dopiero po opanowaniu odwodnienia.