Cukrzyca przejściowa okresu noworodkowego zdarza się rzadko

Ujawnia się u noworodków z wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrastania (IUGR) oraz wcześniaków. Spowodowana jest niedojrzałością komórki B i niedostateczną sekrecją insuliny, zwłaszcza pod wpływem glukozy.
Oprócz znacznej hiperglikemii (nawet do 111 mmol/1) zwykle występuje odwodnienie z hipernatremią, kwasica oraz ketoza. Kwasica wywołana jest głównie nagromadzeniem kwasu beta-hydroksymasłowego. W okresie noworodkowym i we wczesnym dzieciństwie acetooctan praktycznie nie jest metabolizowany do acetonu, dlatego ketozy nie można stwierdzić rutynowymi metodami wykrywającymi aceton we krwi i w moczu.